Hidradenitis supurativa: Nuevo enfoque de la etiopatogenia y el tratamiento
Profe. Dra. María Helena Sant Ana Mandelbaum.
- Enfermera, especialista en Dermatología.
- Magíster y Doctora, Coordinadora del Postgrado en Enfermería en Dermatología de la UNIVAP.
- Director del Departamento de Acreditación de Cursos de SOBENDE.
- Coordinadora de la ONG Dermacamp
Introducción
La hidradenitis supurativa (HS) es una dermatosis inflamatoria crónica, recurrente y compleja que afecta a los folículos pilosos, provocando un gran impacto en la calidad de vida de las personas, y que muchas veces es desatendida e infradiagnosticada. Se caracteriza por la presencia de pápulas, pústulas, nódulos dolorosos, abscesos, fístulas y cicatrices, localizadas en regiones corporales con mayor concentración de glándulas apocrinas, especialmente zonas intertriginosas.
Con una alta morbilidad y tasa de hospitalización, recurrencia y resistencia al tratamiento, afecta desproporcionadamente a las poblaciones afroamericanas tanto en prevalencia como en gravedad. Es también conocida como acné invertida o Enfermedad de Verneuil.
Las investigaciones han destacado el papel de la raza, la genética, la inmunología y las características sociales y culturales, así como la ascendencia en la etiopatogenia, las diferentes manifestaciones clínicas y la gravedad de la HS.
El factor principal en su patogénesis es la inflamación del folículo piloso, seguida de una respuesta inmune desorganizada con desarrollo de lesiones cutáneas y síntomas generales.
Etiopatogenia
Estudios inmunológicos recientes, basados en análisis transcriptómicos y proteómicos de bioespecímenes (suero, biopsias de piel), para caracterizar la inflamación en la HS en la región cutánea lesionada perilesional y no lesional, demuestran que la desregulación inmunológica está en el corazón de la patogénesis de la HS, y que la inflamación local y sistémica surge de las características específicas y los variados inmunofenotipos, dirigiendo con mayor precisión el manejo clínico de la HS.
Los macrófagos, los linfocitos Th1 y Th17 secretan citocinas proinflamatorias, incluido el factor de necrosis tumoral (TNF), la interleucina-1β (IL-1β) y la interleucina-17 (IL-17) que provocan la migración y proliferación de los queratinocitos, lo que da como resultado la formación de lesiones inflamatorias dolorosas y profundas, propensas a la formación de fístulas y cicatrices.
El análisis de muestras de biopsia de piel mostró niveles elevados de IL-17 en pacientes con HS en comparación con individuos sanos, y los niveles de ARNm de IL-17 también aumentaron en la piel perilesional clínicamente no afectada.
La hidradenitis supurativa se diagnostica mediante examen clínico. Se deben obtener cultivos de abscesos y fístulas profundas en pacientes con enfermedades crónicas, pero a menudo no se encuentran patógenos.
El sistema de estadificación Hurley describe la gravedad de la enfermedad:
⦁ Estadio I: Formación de abscesos, únicos o múltiples, sin fístulas ni cicatrices.
⦁ Estadio II: Abscesos recurrentes únicos o múltiples, escasamente separados, con formación de fístulas o cicatrices.
⦁ Estadio III: Afectación difusa o casi difusa de múltiples abscesos y fístulas interconectados en toda el área
Las biopsias no se realizan comúnmente como parte del diagnóstico de rutina y, aunque la enfermedad no es inherentemente infecciosa, las bacterias están involucradas en su fisiopatología, particularmente Staphylococcus Lugdunensis, identificado en el 58% de los nódulos y abscesos, estudiados por Napolitano y colab.
HS se manifiesta en tres formas diferentes (Figura 1 y 2): Axilar, Folicular y Glútea. Los abscesos pueden aparecer más allá de estas áreas, en el cuello, el tronco, las extremidades o la región post-auricular. Los síntomas afectan principalmente áreas alrededor de las glándulas apocrinas y los folículos pilosos terminales y parecen estar influenciados por niveles bajos de andrógenos. Asimismo, también puede presentarse HS anogenital, manifestándose como lesiones en el canal anal.
Figura 1. Hidradenitis supurativa: Quiste, nódulos, túneles en la región axilar
Figura 2. Hidradenitis supurativa en región cervical: Comedones, pápulas, pústulas, quistes, nódulos, cicatrices hipertróficas .
El inicio de la HS ocurre inmediatamente después de la pubertad y es significativamente más común en las mujeres; sin embargo, las lesiones más graves tienden a observarse en los hombres. La HS es una dermatosis multifacética cuyo curso está influenciado por factores genéticos, ambientales, de estilo de vida, irregularidades del sistema inmunológico, uso de nicotina, infecciones bacterianas y trastornos endocrinos. Los estudios han descartado una correlación directa con el acné vulgar, una higiene inadecuada, el uso de desodorantes o depilación con cera.
La evolución de la enfermedad se caracteriza por una mayor producción de IL-1β y una intensificación de la inflamación, que puede estar relacionada con la desregulación de las respuestas genéticas dependientes de los queratinocitos (por ejemplo, genes relacionados con AP-1) y la activación de la vía JAK/STAT1 (activación de transcripción y transducción de señales de Janus quinasa). Por lo tanto, la progresión de la HS parece basarse en una respuesta compleja al estrés, que actualmente se está utilizando en ensayos clínicos.
Tratamiento
El tratamiento de la HS puede llevar mucho tiempo, ser incómodo, implicar altos costos financieros y tardar meses en demostrar resultados. Estos no siempre se pueden garantizar y pueden ocurrir reacciones adversas, respuestas terapéuticas ineficaces y recaídas, lo que dificulta la participación del paciente y genera un impacto importante en la calidad de vida.
En algunos países, el manejo de la HS se basa en protocolos clínicos, guías terapéuticas y consensos, que orientan el diagnóstico y las intervenciones disponibles, incluidas terapias tópicas, tratamientos sistémicos con antibióticos, corticosteroides, terapias inmunobiológicas o cirugía.
Las recomendaciones generales para los pacientes incluyen el uso de ropa holgada hecha de algodón o telas que no transpiran, ropa interior no abrasiva para minimizar la irritación relacionada con la fricción. Los estudios indican que el tabaquismo y la obesidad exacerban la inflamación de la piel y las recurrencias frecuentes de la HS.
Los cambios en el estilo de vida, como la modificación de la dieta y el abandono del hábito de fumar, pueden mejorar los resultados del tratamiento. Un estudio de casi cuatro millones de fumadores de tabaco en varios grupos demográficos, encontró una incidencia casi dos veces mayor entre este grupo que entre los no fumadores.
Los niveles elevados de insulina asociados con la obesidad pueden contribuir a empeorar y aumentar las lesiones. Además, se cree que la obesidad exacerba la afección mediante la fricción y los cambios en el microbioma de la piel, lo que prolonga la inflamación. La pérdida de peso puede aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
La diversidad etiopatogénica y clínica de la HS requiere de un abordaje integrado por un equipo multidisciplinario, combinando simultáneamente terapias tópicas y sistémicas, apoyo psicoemocional y/o psiquiátrico, nutricional y sociofamiliar.
Las intervenciones deben planificarse en equipo, centrándose en el diagnóstico y estadificación de la HS a partir de la implementación temprana del plan terapéutico, buscando reducir posibles complicaciones y secuelas:
⦁ Etapa I: Se recomiendan tratamientos tópicos con clindamicina, resorcinol y corticosteroides intralesionales, junto con antibióticos orales, para la inflamación inicial y la prevención de cicatrices.
⦁ Etapa II: Cuando la enfermedad progresa, se administran antibióticos orales durante un período más prolongado, y pueden ser necesarios procedimientos como drenaje o desbridamiento, para aliviar los síntomas y prevenir la formación de nuevas lesiones.
⦁ Etapa III: En casos avanzados, se pueden pautar agentes biológicos como infliximab, adalimumab, secuquimab, y es posible que se requieran procedimientos quirúrgicos extensos, para extirpar el tejido gravemente afectado y reparar las áreas dañadas.
Tratamiento
El tratamiento quirúrgico de la HS es complejo, ya que la técnica depende del estadio de la enfermedad y de la localización de la lesión. Las recurrencias son más frecuentes en las regiones anogenital y submamaria después de la cirugía y las tasas más bajas, se asocian con escisiones amplias.
Las intervenciones quirúrgicas en HS incluyen:
⦁ Incisión y drenaje: En casos agudos, con dolor y abscesos con acumulación de pus ofrece la oportunidad de un rápido alivio de dolor, pero dicho alivio es temporal. Está asociado a una tasa de recurrencia de casi el 100%.
⦁ Destechado: Descrito por Mullins et al. en 1959, es un método simple, conservador y de bajo costo, para lesiones de Hurley en estadio II y III.
El procedimiento implica desnudar el “techo” de todo el absceso o tractos, y exposición del piso de las lesiones en áreas afectadas. Es un procedimiento mínimamente invasivo, que puede ser logrado por múltiples técnicas.
El Destechado ofrece muchas ventajas: Puede ser realizado bajo anestesia local, tiene baja morbilidad, se obtienen resultados estéticamente aceptables y previene las contracturas. Las complicaciones asociadas con el procedimiento incluyen: Sangrado, infección y problemas en la cicatrización.
⦁ Excisión: Enfoque más invasivo, que consiste en la remoción del tejido enfermo en su totalidad. Dependiendo del nivel de invasividad, la escisión podrá ser limitada, donde cada área es extirpada por separado, con un borde de tejido normal, es decir, toda el área comprometida por la lesion será extirpada. También conduce a recurrencias.
⦁ Otras modalidades incluyen: Injertos de piel, colgajos de piel, uso de Láseres, luz pulsada intensa y crioinsuflación, cuidados generales, posquirúrgicos y cuidados de recuperación y rehabilitación
En la fase aguda, se prefieren intervenciones quirúrgicas menos invasivas, como incisión, remoción del techo de la lesion y drenaje o eliminación del techo; mientras que los procedimientos quirúrgicos más extensos, generalmente se posponen hasta la fase de remisión. Las lesiones graves, requieren la escisión del área afectada con cierre primario o cierre secundario de la herida. La técnica reconstructiva, debe adaptarse al grado de escisión requerido y a las necesidades específicas del paciente.
Conclusión
La hidradenitis supurativa (HS) es una dermatosis inflamatoria crónica, recurrente y compleja que afecta a los folículos pilosos y la desregulación inmunológica está en el corazón de la patogénesis. La inflamación local y sistémica surge de las características específicas y los variados inmunofenotipos, dirigiendo con mayor precisión el manejo clínico de la HS.
Existen varias opciones terapéuticas para el manejo de pacientes con HS, incluidos antibióticos, corticosteroides, terapia biológica, retinoides y procedimientos no farmacológicos. Sin embargo, el tratamiento sigue siendo un desafío debido a la naturaleza crónica de la enfermedad y las frecuentes recaídas. La selección de una modalidad de tratamiento adecuado debe basarse en una evaluación de la gravedad de la enfermedad. Un enfoque individualizado, es fundamental para los pacientes afectados por HS.
Referencias
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